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           Amyotrophe Lateralsklerose

                     

Was ist Amyotrophe Lateralsklerose????

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensys- tems. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betrof- fen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmus- kulatur verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen  im Gehirn und Rückenmark.

Die Steuerung der Muskulatur ist ein recht komplizierter Prozeß. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen dafür verantwortlich . Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde  und sind der Aus- gangspunkt für einen langen Nervenfortsatz , der bis zum Rückenmark reicht. Diese Nervenzelle ein- schließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron

Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden . Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her.

Bei der ALS sind beide motorische Neurone, d.h. das erste und zweite Moto- neuron erkrankt. Dabei kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen. Eine Schädigung der motorischen Neurone ist wahrscheinlich bereits viele Jahre und möglicherweise Jahrzehnte vor Auftreten der neurolo- gischen Symptome vorhanden.

Eine Störung der motorischen Neurone stellt sich daher dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche, Muskelschwund oder Steifigkeit dar. Eine Schädigung des ersten Neurons kann zu einer unkontrollierten Steigerung der Muskelspannung führen, die der Patient als Steifigkeit empfindet. Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem vermindert. In der Folge entsteht eine Muskelschwäche und Muskelschwund.

Sehr charakteristisch für die ALS ist das Nebeneinanderbestehen aller genannter motorischer Symptome. So sind bei der ALS eine Reflexsteigerung bzw. erhaltende Muskeleigenreflexe in paretischen Muskelgruppen nachweisbar.

Symptome

Der Beginn der Erkrankung stellt sich in der überwiegenden Zahl als eine Muskel- schwäche dar. Dabei kann sich diese Kraftminderung je nach der zuerst betrof- fenen Muskelpartie völlig unterschiedlich zeigen.

So kann die Krankheit durch eine Ungeschicklichkeit der Hände z.B. beim Rasie- ren, Schreiben, der Handarbeit etc. auffallen. Dies ist bei circa 40% der Patienten der Fall.

Beginnt die Krankheit an der unteren Extremität (in weiteren 40% der Fälle) wird meistens eine Gangunsicherheit oder eine Schwäche der Beine bemerkt. Außer- dem kann sich der Krankheitsbeginn als Muskelschwund oder Steifig- keit zeigen. Typische Beschwerden zu Krankheitsbeginn sind außerdem Muskelkrämpfe vor allem in der Wadenmuskulatur.

Grundsätzlich ist zwischen dem Krankheitsbeginn an den Extremitäten und einer weniger häufigen Verlaufsform zu unterscheiden, die mit Sprech- oder Schluckstörungen beginn. An der bulbären Verlaufsform der ALS leiden zu Beginn etwa 20-30% der Patienten. Es ist möglich, daß die diskret veränderte Sprache zuerst den Mitmenschen auffällt, bevor der Patient selbst die schleichende Veränderung der Sprache bemerkt.

Wichtig ist, daß der spinalen und der bulbären Verlaufsform - so verschiedenen die Beschwerden der Patienten auch sind - die gleiche Ursache zugrundeliegt. Die Körperwahrnehmung, die sensiblen Funktionen, die Kontrolle von Stuhl und Urin, aber auch die Gedächtnisfunktionen sind vom Krankheitsprozeß in der Regel ausgespart.

Verlauf

Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten unterschied- lich. So ist eine Vorhersage der einzelnen Beschwerden und des zeitlichen Auftretens der Symptome nicht möglich. Der Krankheitsverlauf der ALS und vor allem die individuellen Beschwerden werden wesentlich von der erstbefallenen Muskelregion bestimmt. Die Beschwer- den beginnen in der Regel in einer isolierten Muskel- region, z.B. mit einem Muskelabbau der kleinen Handmuskeln eines Armes oder feinen Muskel- kontraktionen.

Charakteristisch ist das Ausbreiten der Symptomatik auf benachbarte Muskelregionen, z.B. vom Arm auf die gleichseitige Schulter oder den anderen Arm. Dabei folgt die Ausbreitung der motorischen Symptomatik offen- sichtlich einem bestimmten Muster, dessen Grundlage derzeit nicht bekannt ist. Die Geschwindigkeit der Symptomausbreitung kann viele Monate oder nur wenige Wochen betragen. Bedingt durch einen Schwund der Muskulatur oder durch die Steifigkeit kommt es zu einer fortschreitenden Lähmung der betroffenen Extremität. Bei Befall der Beinmuskulatur bedeutet dies eine zunehmende Gehstörung, die bis zur Notwendigkeit einer Gehstütze oder eines Rollstuhls führt. Ein Befall der Armmuskulatur schränkt wiederum andere Tätigkeiten des Patienten ein. So werden alle Verrichtungen, die mit Armen und Händen ausgeführt werden, wie Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen, Körperpflege erschwert. Im weiteren Krankheits- verlauf werden in der Regel alle Extremitäten, d.h. Arme und Beine betroffen sein.

Die Verrichtung der alltäglichen Tätigkeiten wird dann durch Anschaffung von Hilfsmitteln und durch die Hilfe von Angehörigen und pflegerischen Kräften unterstützt.

Bei einer geringeren Zahl der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer sogenannten Bulbärsymptomatik. Bei der überwiegenden Zahl der Patienten treten die bulbären Symptome in einem späteren Krankheits- stadium zusätzlich zu der Extremitätenschwäche auf. Bei der bulbären Symptomatik handelt es sich um eine Störung der Muskulatur, die von den Hirnnerven versorgt werden. Dazu gehören die Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur.

Frühe Symptome sind feine Muskelkontraktionen und eine Kraftverminderung bzw. Steifig- keit der Zunge.                                             Die Funktionsbeeinträchtigung dieser Muskulatur führt zu einer erschwerten Artikulation bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Für diese Problematik wurden Kommunikationshilfen entwickelt, die eine Verständi- gung ohne Lautsprache des Patienten möglich machen. Die Störung der Schlund- und Zungenmuskulatur bemerkt der Patient durch Kau- und Schluckstörungen. Bestimmte Nahrungsmittel, insbesondere sehr feste oder dünnflüssige Nahrung, bereiten dann Schwierig- keiten, so dass eine spezielle Nahrungszusammenstel- lung notwendig wird.

Die Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die ebenfalls zum Krankheitsbild gehören kann, wird durch Entweichen des Speichels als sehr belastend erlebt. Durch entsprech- ende Medikamente kann die Bildung von Speichel vermindert werden. Insgesamt verursacht die Bulbär- symptomatik schwerste Belastungen für den Erkrankten und die Angehörigen. Eine weitere elementare Körperfunktion, die Atmung, ist ebenfalls an die Muskulatur gebunden. So wird beim Atemvorgang der Brustkorb und das Zwerchfell durch entsprechende Skelettmuskulatur versorgt. Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf zu einer lebensbedrohlichen Situation werden und stellt eine häufige Todesursache der ALS dar.

Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 3 bis 5 Jahre. Etwa 10% der Patienten haben einen langsamen Verlauf der ALS mit Überlebenszeiten von mehr als 5 Jahren. Bei einem geringeren Teil der Patienten sind Verläufe von mehr als 10 Jahren bekannt. Besonders lange Krankheitsverläufe sind bei Patienten mit einer betonten Beteilung des 1. motorischen Neurons (überwiegend spastische Lähmungen) oder bei der Primären Lateralsklerose als spezifischer Verlaufsform der ALS (ausschließlich spastische Lähmungen) möglich. Weiterhin zeigen Patienten mit einem jugendlichen Krankheitsbeginn mitunter extrem lange Krankheitsverläufe von 20 bis 30 Jahren.

Ein prominenter Patient einer chronischen juvenilen ALS ist der Astrophysiker Steven Hawking, geb. 1942, der 1962 im Alter von 20 Jahren an ALS erkrankte. Seit 1985 wird der Patient nach einer Tracheotomie (Luftröhrenschnitt) unterstützt beatmet. Auch in unserer Sprechstunde wurde ein Patient mit einem juvenilen Beginn einer ALS im 24. Lebensjahr (1956) vorstellig, der bei ambulanter Untersuchung im Jahr 2003 einen Krankheitsverlauf von 47 Jahren aufwies und bisher keine unterstützte Beatmung oder Ernährung benötigt.

Zu betonen ist, dass eine prognostische Abschätzung bei Krankheitsbeginn nicht möglich ist. So steht derzeit kein klinisches Kriterium (z.B. Laborparameter, genetischer Faktor) zur Verfügung, das eine Bestimmung der Prognose eines individuellen Patienten gestattet.


 

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